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儿童医院报 2021年6月26日 三级甲等儿童医院 第二版 责任编辑 赵家强 王艳萍 儿童医院报 2021年6月26日 三级甲等儿童医院 第三版 责任编辑 赵家强 王艳萍

徐州医科大学附属徐州儿童医院 脑积水 进行性增大，正常婴儿在最早六个 感染，腹腔内感染的孩子，这种患 术，绝对值得一试。
儿装了管子容易引起管道、阀门的
月头围增加每月 1.2-1.3cm，本症
2、脑室镜三脑室造瘘：其原理
则为其 2-3 倍，头颅呈圆形，额部 阻塞和感染，导致分流手术失败。 是用内窥镜将三脑室底部的一层
脑积水是脑脊液生成或循环
神经脊柱外科科室介绍 吸收过程发生障碍而致脑脊液量 前突，头穹窿部异常增大，前囟扩 不得不提出的是，即使手术适合， 膜打破，让原本进入四脑室的脑脊
液通过三脑室底部进入椎管腔，其
大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至
分 流 手 术 后 的 并 发 症 可 以 高 达
（尤其脊柱裂、脊髓栓系、脑膜脑膨出、狭颅症、 脑血管畸形，椎管占位等疾病。 为 了 一 切 儿 健 康 童 的 过多，压力增高，扩大了正常脑脊 透明，叩诊可出现破壶声，颞额部 30-40%，包括分流管的感染和分 实是一种旁路手术。但并非所有
液所占有的空间，从而继发颅压增
烟雾病、颅内囊肿、颅内血管畸形等专科疾 参与国家青年科学基金一项，参与国自然 高，脑室扩大的总称，是小儿最常 呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩 流障碍，后者多见于分流管阻塞和 的脑积水都适合于此类手术，目前
病）、脊柱侧弯、脊髓脊柱病变、脑积水、新生儿 面上项目一项，工作以来以第一作者发表 SCI 膜时常暴露(日落征)，病婴精神萎 过度分流等。出现感染和阻塞后 比较明确的是梗阻性脑积水是此
脑内出血、各类颅脑外伤、脊柱外伤、脑肿瘤、 收录论文及国内期刊论文多篇。学术任职：中 见的疾病之一，在小儿神经外科病 靡，头部不能抬起，严重者可伴有 都需要重新手术，尤其以感染的危 种手术方式的最佳选择。年龄太小
难治性癫痫等疾病。儿童并非成人的缩小版， 国妇幼保健协会妇幼微创分会小儿神经微创 房内脑积水约占四分之一的病例， 大脑功能障碍，表现为癫痫，视力 害较大，管子需要拔除后抗感染很 的孩子做 ETV也容易失败，主要是
治疗上结合儿童的病理生理特点，通过积极保 学组青年委员、江苏省抗癌协会会员，徐州市 它的临床症状有哪些，在需要手术 及嗅觉障碍，眼球震颤，斜视，肢体 长时间，然后重新放置新的管子， 由于脑脊液通过瘘口后不能够被吸
守治疗、微创治疗使患儿获益最大。“一切为了 抗癌协会副主委、徐州医师协会神经外科分会 的脑积水患儿中，家长需要了解都 瘫痪及智能障碍等，由于婴儿头颅 不管是经济上还是身体上都对孩 收，基本上 6 个月以下的孩子成功
儿童的健康”是我们的宗旨，立足徐州，面向淮 常务委员。 有哪些手术方式呢？ 呈代偿性增大，因此，头痛，呕吐及 子有巨大的打击和创伤。另外，放 率在 50% 左右，1 岁就能达到 80%
海经济区，为小儿神经外科疾病患儿提供更专 三、科室日常诊疗项目及专病情况 临床表现 以上。这种手术的远期疗效很好，
业、更优质的服务。 科室日常诊疗项目：颅脑及头面部外伤、 视神经乳头水肿均不明显。 管子后多数孩子都对管子产生依 不需要带管，如果有机会尝试脑室
二、科室主要 脊柱外伤、头部包块、儿童体表肿瘤、瘢痕修 临床症状表现并不一致，与病 治疗 赖，很难以后脱离管道，基本上是
人员介绍 复、色素斑块的诊断与治疗。 理变化出现的年龄，病理的轻重， 1、分流手术，放管子，内引流： 要终生带管了。如果腹腔内多次 镜，即使成功率低于50%，也完全值
一、科室概况 李 政 委 ，男 ， 神经脊柱外科特色诊疗项目：神经脊柱外 病程的长短有关，胎儿先天性脑积 也就是我们通常说的脑室腹腔分 感染或者阻塞，下一步的考虑就是 得一试，如果失败了，还可以再次考
徐州儿童医院神经脊柱外科经系淮海经 医学博士，副主任 科：脊髓栓系、脊柱侧弯、脑肿瘤、脑脊膜膨出、 水多致死胎，出生以后脑积水可能 流，其原理就是管子一端放在扩大 脑室心房分流，就是把脑脊液引流 虑放管子，当然如果对两次手术顾虑
济区唯一一家专业诊治儿童神经脊柱外科疾 医师，徐州市儿童 狭颅症、脑积水的诊断与治疗。 在任何年龄出现，多数于生后 6 个 的脑室内，然后通过一个阀门控制 到心脏内，这样的话，如果一旦感 很大的家长大可直接选择分流手术。
病的科室。我科拥有德国蛇牌手术器械、电动 医院神经外科学 整形外科特色诊疗项目：唇腭裂，上眼睑 月出现，年龄小的患者颅缝未接 流速，另一端管子通过皮下，把脑 染就是全身败血症，风险很大。因 3、外引流手术或其他：其实除
开颅钻、德国蔡司手术显微镜、德国 Storz 脑室 科带头人，主要研 下垂，耳廓畸形，耳廓缺损，小耳畸形，颅頜面 合，头颅容易扩大，故颅内压增高 了上述两种手术方式以外，其他的
镜，超声骨刀、日本光电电生理监测等高精尖 究方向：小儿颅脑 畸形的诊断与治疗。 子里的水引流到腹腔内，通过腹腔 此，尽管分流术比较简单，但要客 手术基本没有了。外引流手术只
硬件设施，并依靠我院成熟的小儿麻醉技术以 的症状较少，脑积水主要表现为婴 强大的吸收能力把多余的水吸收 观认识到其局限性，并非一劳永 适合于有感染或出血的情况下。
及多学科综合诊治模式，精准治疗，实现患儿 创伤的基础理论 门诊信息： 儿出生后数周或数月后头颅快速， 掉。其禁忌症主要包括颅内出血、 逸，如果有机会选择下面脑室镜手
损伤最小、受益最大、预后最优的目标；另外我 及临床治疗研究， 神经外科专家门诊（周一全天、周五上午）
科与北京儿童医院、首都儿童研究所、苏州大 小儿先天性神经系统疾病研究，脑脊液动力学 脊柱外科、整形外科门诊：周三全天，周五
学附属儿童医院、徐州医科大学附属医院等多 研究。 上午 脑膜脑膨出
家医院及相关领域的专家开展全方位的诊疗、 主要诊治各种类型颅脑损伤及并发症，先 神经外科普通门诊：周二、周四上午
教学合作，使患儿诊治最优化。 天性神经系统疾病（脊柱裂，脊髓栓系，脑脊膜 脑膜脑膨出系指脑组织连同其被覆的硬脑 智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。 手术：脑膜脑膨出于出生 24 小时后即可手术；
我科常规开展儿童神经系统先天性疾病 膨出，狭颅征等），脑积水、颅内囊肿、脑肿瘤，
膜经颅骨缺损区膨出颅外。一般以枕部、顶部、 我院专门诊断儿童制定详细的手术方案，对于 囊壁感染、脑脊液漏者，应积极控制感染，待创
前额、鼻部、眼眶和颅底区好发，轻者无明显神 脑膨出，脑积水患儿可行同时双向治疗，减少患 面清洁或接近愈合后再行手术；囊壁菲薄或破

经系统的症状，重者（特别是脑室-脑膨出者）可 儿痛苦。 裂者应急诊手术；脑膜、脑、脑室膨出者可在生
儿童脑肿瘤 表现为呕吐加剧，进食减少，体重减轻。婴儿不 CT 能帮助大部分患儿明显诊断，但对后颅窝区 出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力 手术目的 后 2～3 个月再手术；鼻根部脑膜、脑膨出大于
肿瘤因受颅底骨影重叠干扰，清晰度不如磁共
会述头痛，主要表现前囟饱满，头围增大。颅压
增 高 还 可 致 继 发 性 视 神 经 萎 缩 而 出 现 视 力 振成像（MRI）。后者较 CT 成像更清晰，有鲜明 下降、癫痫和瘫痪等神经系统功能障碍表现。 封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑 鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2cm 者，应
脑肿瘤是儿童时期最常见的实体肿瘤，每 减退。 的脑内解剖显示，因而对中线结构和后颅窝病变 治疗方法： 组织等内容物，防止发生进一步神经功能障碍。 在生后6个月再行手术。
个年龄段均可发病。其高发年龄为 5-8 岁。小 肿瘤局灶症状： 的诊断优点突出，但对钙化和骨质的显示不如 手术切除为主要治疗方法，除巨大脑膜脑 手术时机
儿颅内肿瘤的好发部位以中线部位为主，常常 1.肢体瘫痪常见于大脑半球肿瘤。 CT。其他的常见检查包括生殖细胞肿瘤的甲胎 膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、 尽早手术，出生后数周至数天内即施行可
会合并脑积水。常见肿瘤包括小脑星形胶质细 2.癫痫发作：见于大脑半球肿瘤，且多为生 蛋白，癌胚抗原，促绒毛膜性腺激素检测等。
胞瘤，髓母细胞瘤，室管膜瘤，脑干胶质瘤，生殖 长较为缓慢的低度恶性肿瘤，呈局灶性或全身 治疗：
细胞瘤和脉络从乳头状瘤等。 性发作。 每种肿瘤的治疗方法不尽一样，争议较多， 宝宝头型不好看？ 缝 早 闭 致 使 前 额 扁 力损害的发生率明显
临床表现特点： 小儿脑肿瘤有其自身及 3. 共济失调：步态蹒跚，常伴有眼球震颤， 比如儿童的小脑毛细胞型星形细胞瘤和幼儿的 平，对称呈短头畸形， 增高，应引起家长的高
机体生理的特点,因此在小儿脑肿瘤的治疗上 多见于小脑肿瘤。 脉络从乳头状瘤手术全切即可达到较好的预后； 需警惕狭颅症
也有其独特之处。小儿脑肿瘤发病隐匿，临床 4.视力减退和视野缺损：颅咽管瘤等蝶鞍区 而单纯生殖细胞瘤手术并不是首选，放化疗有时 如果合并其他颅缝早 度注意。颅缝早闭尽
表现大多是非特异性的，确诊时往往肿瘤往往 肿瘤压迫视交叉可致视神经萎缩和视野缺失。 就可以达到较好的预后。室管膜瘤的治疗应该 闭为尖头畸形。 早治疗可有效避免脑
以手术为主，放化疗的作用比较有限，即使放疗
已经较大，此时切记病急乱投医，为了取得良好 5. 下丘脑和垂体功能障碍：鞍区或第Ⅲ脑 通常建议局部放疗为主；髓母细胞瘤则要求尽可 狭颅症，又称颅缝早闭症或颅缝骨化症， 三 维 CT 是 诊 断 发育障碍
的疗效，综合的积极治疗是重要的。颅内高压 室前角处肿瘤以及其他部位的生殖细胞肿瘤可 能的手术全切，术后还要结合放化疗。颅咽管瘤 是由于一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致 狭颅症的金标准，手 狭颅症的手术时
症状：较大年龄段儿童可有头痛主诉。小年龄 引起矮小，性早熟，尿崩症或肥胖等症状。 的治疗则争论多多，有的学者主张单纯尽可能 头颅畸形（头型外观改变），并出现颅内压增 术是治疗颅缝早闭唯 机的选择多以出生后
组患儿呕吐是早期且常常是唯一症状，有的患 检查： 手术全切，有的学者主张术后结合放疗。 高、脑积水、智力发育障碍及视力损害等症状。 一有效的手段，早期 6 个月以内为佳，部分
儿呕吐后仍有较好的食欲，仍能进食，到后期才 头颅影像学检查是进一步确诊的关键。 很多因素可以引起狭颅症：遗传，染色体异常， 诊断和及时处理能够预防颅脑生长的紊乱、颅 病情严重患儿需提前手术。1岁之内神经系统
母亲怀孕时受药物及射线的影响，怀孕期间母 内压的升高以及严重的颅面骨畸形，手术将异 特别是脑发育最快，且治疗创伤较小，部分患

亲代谢及内分泌紊乱如低血糖、甲状腺功能低 常的颅骨重塑，且手术切口选择在发际线内， 儿可在内镜微创手术下行颅缝再造术；1-3 岁
脊柱裂 性溃疡，甚至坏疽。常有肌肉挛 常提示预后欠佳，手术通常 下、垂体功能低下等。不同骨缝的早闭各自呈 减少疤痕的影响。 治疗仍有助于脑发育，超过 3岁则属晚期病例，
不能使大小便功能障碍、下
缩，有时伴有髋关节脱位。有些轻
型病例，神经系统症状可能很轻 肢和足部的变形得到改善， 现出特定的颅形，比如矢状缝早闭最为常见， 狭颅征直接危害是颅骨限制脑发育，影响 治疗目的主要是纠正头颅畸形，对神经功能改
患儿生后臀部上方有一小凹 微。随着患儿年龄长大，神经系统 但可能使疼痛和不完全的 头前后径长，横径短呈舟状，故称舟状头；冠状 全脑功能，远期癫痫、脑瘫、智力、视力及/或听 善帮助不大，且手术创伤大。
陷，开始未引起家人重视，后发现 症状常有加重现象，这与椎管增长 肌力下降得到一定程度的
患儿足部变形，随来我院神经外科 比脊髓快，对脊髓和脊神经的牵扯 改善。下肢和足部的变形
就诊，经过 CT、磁共振检查，确诊为 逐渐加大有关。 部分可以通过矫形手术得到改善。 尽可能彻底松解栓系，避免神经损 儿童蛛网膜囊肿
“脊柱裂，脊髓栓系综合征”需行手 脊髓栓系到出现症状时已经 因此，对许多脊髓栓系综合征患 伤，减少再粘连和栓系，以及预防
术治疗，家长非常疑惑，家族里从 发生器质性改变，我们无法使之恢 者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外 术后伤口并发症。 颅内蛛网膜囊肿是指脑脊液样液体在颅内蛛网膜所构成的袋状结 癫痫（非高热时的惊厥）。3、局部颅骨长期受囊肿影响而外鼓。4、复查
没有人得过这种病，怎么就会得了 复正常，只能予以适当的矫治，使 科或神经外科、泌尿外科及矫形骨 对术后患者进行随访，对泌尿 儿科会诊中心
这种病呢？ 其不继续发展。脊髓栓系综合征 科共同的诊疗。 系功能障碍的防治，下肢运动和感 高级专家门诊时间 构内积聚而形成的囊肿，是儿童期一种常见的颅内良性占位病变，绝大 发现囊肿进行性增大引起症状。
疾病的发病原因，如何治疗， 觉的康复，以及下肢畸形的矫治给 部分是先天性形成，少部分由于外伤引起。通俗的讲，蛛网膜是正常的 蛛网膜囊肿的手术治疗，传统是做囊肿-腹腔分流术。手术简单，
治 疗 过 程 中 的 并 发 症 及 预 后 的 的症状可能是神经系统的损毁性 对于大小便功能尚正常的脊 予尽可能的指导。我们认为单纯 上午 一个组织结构，打个比方，蛛网膜就好比脑组织表面包了一层保鲜膜。 风险小，效果也好，管子是从头端从皮下穿到肚脐上方，然后开 3cm 切
情况。 的损害造成的，这种损伤通常是无 髓栓系综合征患者，包括因腰骶部 注重栓系手术，而忽视对这些功能
脊柱裂是脊椎管的一部分没 法修复的，治疗仅仅是使病损不再 皮肤改变和下肢感觉和运动障碍 障碍的继续诊疗进行正确的指导， 星期二 郝佩芝 蛛网膜囊肿就是这层膜在脑子的某个地方不小心卷了起来形成了一个 口放入腹腔，外表看不出，不影响正常生活。缺点是可能终身带管，管
有完全闭合的状态，是一种常见的 继续加重。也可能是神经系统的 而发现者，我们建议及早进行系统 对患者是不利的。 独立的囊样的结构，里面是正常脑脊液。大部分情况下，蛛网膜囊肿不 子有断裂、堵塞、感染等可能，就像家里装修埋的水管，不能保证永远不
先天性神经管畸形（无脑儿、脊柱 刺激性或不完全损害所致，此时手 的检查、评估和手术治疗；对于已 很多患儿经过手术以后，症状 星期三 姚福宝 会引起不舒服的感觉，很多人不做 CT 的话可能一辈子都不知道自己脑 出故障。
裂、脑膨出）。神经系统症状与脊 术治疗则可能达到减轻症状和防 经出现大小便功能障碍的患者，则 较前改善，病情未进一步进展，但
髓和脊神经受累程度有关，较常见 止病情进展的双重效果。 应结合其全身情况及相关检查情 仍需定期复查，关注病情变化。造 星期四 林秀兰 子里有个蛛网膜囊肿，所以说蛛网膜囊肿大部分是可以跟人和平共处 近几年我院引进一种新方法，脑室镜下囊肿造瘘，就是在囊肿与正
的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如 脊髓栓系综合征手术治疗的 况选择手术与否，此类患者绝大多 成脊柱裂畸形的病因尚不明确。 星期五 蒋毓莲 一辈子的。 常脑室之间打个洞，让原本孤立在蛛网膜囊肿内不流动的脑脊液能参
病变部位在腰骶部，出现下肢迟缓 根本目的在于预防病情继续进展， 数能够也需要手术治疗。 有学者认为与妊娠早期胚胎受到 由于手术风险及并发症原因，蛛网膜囊肿手术需谨慎选择，但有些 与到正常的脑脊液循环中去，慢慢的囊肿就消失了，虽然脑室镜有效率
性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射 部分患者的下肢运动和感觉功能， 对患者进行手术时应贯彻微 化学性或物理性的损伤有关。孕 星期六 宋怀芬
消失。下肢多表现马蹄足畸形，温 甚至大小便功能有可能因此获得 创理念，坚持做显微外科手术，必 妇的保健（孕妇摄入足量叶酸）对 少见的情况下，蛛网膜囊肿需要手术治疗，譬如：1、囊肿有张力，压迫了 较引流管低，但可避免终身带管，并且并发生症少，可以作为治疗脑内
度较低、青紫和水肿，易发生营养 改善。通常，出现大小便功能障碍 要时配合神经电生理监测，以做到 预防胎儿畸形是很重要的。 星期日 汪蔚思 周围的脑子，引起头痛，频繁发作影响正常的生活、学习。2、囊肿引起 囊肿的第一选择。