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罕见病威胁生命 徐州市儿童医院成功地救治一名卡梅综合症患儿
发布人:admin 最后更新时间:2022年7月30日 共点击:1366次
       日前,徐州市儿童医院介入科李炯团队成功地救治一名卡-梅综合症患儿。
       患儿明明(化名),男,来自安徽,出生后一周发现前胸位置有一处血管瘤,起初被认为是普通血管瘤。两周后发现患儿前胸大面积皮下出血,且精神萎靡。
       5月26日,患儿被送到徐州市儿童医院就诊,经检查血小板数值仅为19(血小板的正常数值范围应在100至300),因此李炯团队认为明明所患的是卡波西型血管瘤。
       卡波西型血管内皮瘤是一种特殊类型的血管瘤,既往病死率很高。卡波西型血管内皮瘤突出临床表现是患者出生后几个月,出现全身血管瘤,常见部位是脸上、脖子、手臂以及各种内脏。如果同时伴有血小板减少综合征,皮肤上会有多发淤点、淤斑,需要医生紧急处理。
       徐州市儿童医院介入科副主任医师 李炯:

       卡波西型血管瘤比较罕见,而且前期症状与婴幼儿因脉管畸形而导致的普通血管瘤极为相似,如果前期不及时的进行治疗,卡波西型血管瘤会破坏患儿体内的血小板从而导致大面积皮下出血以及内出血,严重威胁患儿的生命。

       卡-梅综合征也被称为卡波西型血管内皮细胞瘤并K-M现象。是一种威胁生命的消耗性凝血功能障碍疾病。通过患儿前胸巨大卡波西型血管瘤伴周围皮下弥漫性出血现象,医生迅速确诊为KM综合症。李炯医生介绍说,卡-梅综合症的治疗目前临床上可以采用介入方法,就是向瘤体内注入硬化剂进行硬化治疗,不过,在硬化治疗之前,必须解决患儿血小板急剧下降问题,然后才能进行病因治疗 。

       徐州市儿童医院介入科副主任医师 李炯:
       患儿入院后血小板数值只有19,如果再降的话会引起全身出血,威胁生命。接受了三天的激素治疗后血小板升至299。随后,李炯团队对病灶介入硬化治疗,并给予西罗莫司治疗。3天后血小板数值升至299,皮下弥漫性出血点开始消失。通过一段时间治疗,皮下出血点基本完全消失,血管瘤萎缩明显,康复出院。
       据介绍,徐州市儿童医院介入科在救治血管瘤患儿方面经验十分充足,属于一级临床科室,每年救治血管瘤患儿数量达到4000多例,且治愈率高达100%,据医师协会的统计,位于全国前三。由于卡波西型血管瘤病症的特殊性,以及病症前期不易发现。李炯建议在门诊检查时,关注患儿的血常规数值,来及时确认患儿患有普通血管瘤或更为严重卡波西型血管瘤。