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徐州市儿童医院专家:警惕罕见病--ANCA相关性血管炎 治疗不及时可致尿毒症
发布人:admin 最后更新时间:2024年7月5日 共点击:99次
       十岁女童丹丹(化名)来自河南省永城市,因为双眼睑及双下肢水肿,当地医院查尿蛋白3+,在当地医院初步诊断为肾病综合征。
       徐州市儿童医院肾内风湿免疫科   
       副主任医师 杨焕丹:
       这个孩子因为水肿越来越明显,在她们当地医院检查,通过尿常规检查发现尿蛋白3+,同时伴有尿红细胞增高,血尿。当地医院又完善了肾功能检查,发现肌酐增高得比较明显,然后就转到我们医院了。
      入院之后,肾内风湿免疫科团队又为丹丹(化名)完善相关检查,以便最终确诊。
      徐州市儿童医院肾内风湿免疫科   
       副主任医师 杨焕丹:
       我们完善了一些相关检查,发现了这个孩子除了有肾病综合征的症状之外,她贫血比较明显,血炎症指标高、血沉升高得比较快,再加上这孩子肌酐肾功能确实升高得比较明显,我们就考虑会不会是一个血管炎的可能性。
       对血管炎的指标ANCA进行检查,检查之后发现这个孩子P-ANCA确实是阳性。我们对这个孩子进行了肾穿刺病理检查,也证实这个病的诊断。
       丹丹(化名)患的是ANCA相关性血管炎。ANCA是抗中性粒细胞胞浆抗体的英文缩写,它是一种自身抗体,所以ANCA相关性血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎,是一种自身免疫相关的小血管炎。可累及多个脏器,这种小血管炎症治疗不及时对患儿脏器损害会比较大。其中肾脏受累特别常见,可导致ANCA相关性肾小球肾炎,它进展至终末期肾病的概率比较大,也是决定该疾病预后的关键因素。
      徐州市儿童医院肾内风湿免疫科   
      副主任医师 杨焕丹:
      理论上讲可以累及到多脏器、多系统。最常见的系统就是呼吸系统、肾脏系统,就是我们泌尿系统的肾脏,肾脏受累的话往往表现血尿、蛋白尿,还有肾功能异常,还有一个水肿的情况;呼吸系统的话,可以表现为肺出血、咯血的情况,或者严重肺出血症状。
      ANCA相关性血管炎,有哪些致病因素呢?
      徐州市儿童医院肾内风湿免疫科   
      副主任医师 杨焕丹:
     目前,对于ANCA相关性血管炎来讲,它的发病机制还是比较复杂的。现在研究表明 ,它跟很多因素都有关系,遗传因素,还有微生物感染,今年感染性疾病比较多,可能也跟这个有关系;再就是跟一些药物有关系,特别是目前研究表明,抗甲状腺素类的药物跟这个病的发病有很大关系,再就是跟我们环境污染特别是接触二氧化硅制剂有关 。
      对于ANCA相关性血管炎,如何有效地治疗呢?
      徐州市儿童医院肾内风湿免疫科   
      副主任医师 杨焕丹:
      它的治疗其实分两部分,一部分就是诊断之后诱导缓解治疗阶段,第二个就是长期巩固维持阶段,诱导缓解阶段用的药比较多的就是激素,重症需大剂量激素冲击治疗,还有免疫制剂,还有我们这几年用得比较多的生物制剂,再就是对于比较危重的患儿来讲,我们前期可以进行一个血浆置换的治疗,从总体上改善孩子的预后,诱导缓解之后还有一个比较长的维持治疗阶段,包括激素、免疫制剂长期维持治疗。
      杨焕丹主任提醒说,ANCA相关性血管炎要早发现早治疗,肾脏损害严重的预后往往比较差,最终可能会发展成尿毒症,因此,家长要细心观察孩子症状,及时就医。

      徐州市儿童医院肾内风湿免疫科   

      副主任医师 杨焕丹:

     肾脏疾病往往起病比较隐匿,很多患者都是悄无声息地得了肾脏疾病。
     所以我们提醒家长,如果孩子出现以下这种情况的话,往往提示有肾脏疾病。
     第一尿液的异常,出现这种可以看到的肉眼血尿,或者尿液里面泡沫比较多,这些都是肾脏异常的信号;
     第二如果孩子出现了水肿,特别是眼睑的水肿,水肿逐渐加重,出现下肢水肿,都是肾脏异常的信号。
     第三像一些大孩子,如果突然出现了夜遗尿,晚上尿床这种情况,甚至出现了乏力、不明原因的贫血,这些都是肾脏出现问题的信号 。