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Bartter综合征一例
发布人:admin 最后更新时间:2017年3月22日 共点击:462次
      最近肾脏内科发现一例Bartter综合征,该病是一种比较罕见的疾病,1962年由Bartter等最先报道,1966年Gitelman等报告了3例非常相似的病例,都是均存在低钾血症。现在认为是其中的一种类型。
      国内男性多于女性,大多数在3岁前发病,表现多为生长发育迟滞和多饮多尿,其他还有纳差、呕吐、腹泻,乏力,少尿及抽搐。
      临床特征:低钾低氯性代谢性碱中毒,血压正常,同时可出现血尿、蛋白尿,血肾素、血管紧张素及醛固酮升高。根据临床特征可分为4型:经典型、新生儿型、变异型和假性Bartter综合征,其中经典型最常见。假性的发生在周期性呕吐、不恰当的使用利尿剂。
      治疗上主要是对症治疗。氯化钾和前列腺素合成酶抑制剂是首选药物,后者在一定程度上改善生长迟滞。加用卡托普利是降低醛固酮的水平。
      该病需终身治疗,积极治疗和定期随访对预后至关重要。据文献报道:可以使用螺内酯10mg/kg/d,布洛芬悬液0.3ml/kg/d。卡托普利0.5mg/kg/d,3-7天后症状基本控制。还可以使用吲哚美辛,急性期补钾。
                                                                                                      肾脏风湿免疫科