患儿严重遗传性球形红细胞增多症 微创脾切除术消除大出血致命风险
近日,6岁女童何一佳(化名)因为脾脏功能异常前来徐州市儿童医院就诊。患儿从出生之后就发现有遗传球形红细胞增多,一直在门诊随访,进行血色素、胆红素之类的检查,这次来的目的主要因为脾脏功能亢进,脾大,伴有贫血。
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞先天性膜缺陷而引起的遗传性溶血性贫血,主要为贫血、脾肿大、黄疸。女童何一佳(化名)反复溶血性贫血,加上脾大,危及生命。
正常的红细胞应该是双凹圆盘状的,因为它有一定携氧能力,而且它通过脾脏的时候不会被破坏。如果红细胞形态发生了球形改变,会导致肝脾异常扩大,然后细胞在脾脏里面聚集性破坏,会造成反反复复溶血、贫血,会导致脾脏进行性扩大,有可能导致致命性大出血和脾脏功能亢进,这种情况下,目前的共识是一定要把脾脏切除的,减少脾亢发生和贫血发生。
不过,切脾手术有风险,术后易发生感染,比如致命的肺炎链球菌败血症,因此需要严格掌握切脾的指征。针对何一佳(化名)的病情,徐州市儿童医院普外科团队制定了科学和手术方案,在其它相关科室配合下,为患儿实施了单孔腹腔镜微创脾脏切除手术。
单孔腹腔镜手术是一种先进的微创外科手术,通过在患者腹部做一个微小切口,将特殊的腹腔镜器械通过该切口插入腹腔内进行手术操作。
2019年、2020年徐州市儿童医院普外科已经开展了单孔腔镜手术,开展了腹腔镜单孔巨结肠根治术、腹腔镜单孔胆总管囊肿根治术等等。
通过腹腔镜巨脾切除手术,保障孩子手术后的健康生活。患儿术后血小板稍微有点增高,这是脾切术后一个正常现象,目前来说没有达到吃药的指征,血红蛋白也很稳定,现在孩子吃吃喝喝、活动都正常,恢复情况良好。